O que é esclerodermia?
Esclerodermia é o termo usado para um grupo heterogêneo de condições que cursam com o espessamento da pele. A esclerodermia pode ser localizada quando acomete só a pele ou pode estar associada a um envolvimento sistêmico, e nesse caso, é chamada de esclerose sistêmica.
O que é esclerose sistêmica?
É uma doença auto-imune, rara e ainda pouco conhecida que causa espessamento da pele por ativação da auto-imunidade e aumento da produção de colágeno e de substâncias que levam à fibrose e provocam inflamação.
Qual o principal sinal da esclerose sistêmica?
O espessamento da pele. A pessoa pode perceber que a pele está mais “grossa” e em casos mais avançados pode notar a pele “esticada”, o nariz mais fino e até mesmo redução da abertura da boca.
Quais os principais tipos de esclerose sistêmica?
Cutânea limitada
O espessamento da pele se restringe às mãos, distal (“para baixo”) aos cotovelos e joelhos, rosto e pescoço, mas não pega o tronco, nem o abdome. Pode levar a manifestações da chamada síndrome CREST (calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofágica, esclerodactlia e teleangectasias).
Cutânea difusa
O espessamento da pele acomete o tronco, o abdome, os braço e ombros. São mais propensos a uma evolução mais rápida da doença e ao dano de órgãos internos.
Sine escleroderma
Quando não ocorre o espessamento cutâneo, mas há acometimento vascular e de órgão interno.
Overlap ou sobreposição
Quando ocorre em combinação com manifestações de outra doença reumatológica como o lúpus eritematosos sistêmico, a dermatomiosite ou artrite reumatoide.
Fora a pele, o que mais a esclerose sistêmica pode acometer?
- sistema gastrointestinal
- pulmão
- rim
- coração
- sistema musculoesquelético
- neuromuscular
- geniturinário
